Помощь в выявлении и лечении орфанных заболеваний

Протокол NCT02999984

Эффективность и безопасность криоконсервированной композиции OTL-101 у субъектов с ADA-SCID
Описание
Ход выполнения
100%
16.12.2016
26.09.2019
Дата начала КИ
16.12.2016
Дата окончания КИ
26.09.2019
Организация, проводящая КИ
University of California, Los Angeles
Фаза КИ
II
Цель КИ
Это проспективное, нерандомизированное, одногрупповое, продольное, одноцентровое клиническое исследование, предназначенное для оценки эффективности и безопасности криоконсервированной композиции OTL-101 (аутологичные CD34+ гемопоэтические стволовые клетки/клетки-предшественники, трансдуцированные ex vivo с помощью EFS). Фактор элонгации 1α, короткая форма) Лентивирусный вектор (LV), кодирующий человеческий ген ADA), вводимый субъектам ADA-SCID в возрасте от 30 дней до 17 лет, которые не имеют права на соответствие лейкоцитарному антигену человека (HLA), родному брату или сестре. /семейный донор и отвечающий критериям включения/исключения. Продукт OTL-101 вводится через минимальный интервал, составляющий не менее 24 часов, после завершения кондиционирования пониженной интенсивности. Для субъектов, которые успешно получили продукт OTL-101, заместительную ферментативную терапию (ERT) пегадемазы крупного рогатого скота (PEG-ADA) прекращают на день +30 (-3/+15) после трансплантации. После выписки из больницы субъектов будут регулярно осматривать для изучения их анамнеза, проведения обследований и взятия образцов крови для оценки иммунитета и безопасности.
Количество пациентов
10

Новости и обновления

Михаил Мурашко посетил Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России
Министр здравоохранения РФ Михаил Мурашко вместе с сенаторами и депутатами Государственной Думы посетили новый корпус ядерной медицины Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Димы Рогачева Минздрава России.
Центр лекобеспечения не смог закупить «Гэттестив» для «Круга добра»
Компания «Фармимэкс» будет поставлять препараты «Коселуго» и «Стрензик» для подопечных фонда «Круг добра». Аукцион на поставку «Гэттестива» не состоялся из-за отсутствия заявок на участие.
Почти 60% врачей не могут диагностировать орфанное заболевание из-за нехватки опыта
Больше трети медработников признались в нехватке информации о редких болезнях, которая мешает медицинским специалистам работать с орфанными диагнозами. Каждый пятый студент или ординатор оказался вообще не знаком с таким понятием.