Описание
Ход выполнения
Дата начала КИ
01.02.2012
Дата окончания КИ
11.05.2016
Организация, проводящая КИ
Children's Hospital Los Angeles
Фаза КИ
II
Цель КИ
Введение: Синдром врожденной центральной гиповентиляции (ВЦГП) — редкое нарушение автоматического контроля дыхания. Это заболевание может проявиться уже при рождении. У пациентов с этим заболеванием наблюдается фундаментальное отсутствие центрального привода дыхания. Они не вызывают каких-либо реакций на гипоксию или гиперкапнию во время сна или бодрствования. Это подвергает их риску травм или смерти, когда они не дышат сознательно. Им требуется пожизненная вспомогательная вентиляция легких во время сна, а некоторым и во время бодрствования. Прогестерон является известным стимулятором дыхания у здоровых людей, и в одном исследовании с участием двух пациентов было показано, что этот препарат может улучшить реакцию на CO2 у пациентов с CCHS. Однако это наблюдение требует подтверждения. Гипотеза: Экзогенный прогестерон (в составе пероральных контрацептивов) улучшит чувствительность к CO2 при тестировании гипероксически-гиперкапнической дыхательной реакции, гипоксическую чувствительность при использовании дыхания азотом с 5 вдохами, гипероксическую дыхательную реакцию при дыхании 100% кислородом и улучшит спонтанную вентиляцию во время сна у женщин CCHS \> ;15-летний возраст. Прогестерон также подавляет дыхательную реакцию при использовании теста на гипероксию. Методология исследования: Базовые измерения чувствительности к CO2 и кислороду, а также спонтанной вентиляции во время сна будут проводиться исходно и через 3 недели приема перорального контрацептива, содержащего прогестерон. Восприимчивость к CO2 будет измеряться с помощью теста на гипероксическую гиперкапническую дыхательную реакцию. Восприимчивость к гипоксии будет измеряться с помощью дыхательного теста со 100% азотом из 5 дыхательных циклов. Гипероксическую чувствительность будут измерять, заставляя субъектов дышать 100% кислородом в течение 2 минут. Субъектам предстоит провести ночную полисомнограмму, чтобы оценить адекватность газообмена при самостоятельном дыхании во время сна. Затем в течение 3 недель назначают пероральные контрацептивы, содержащие прогестерон, и повторяют вышеуказанные меры. Сывороточный прогестерон будет измеряться исходно и во время исследования.
Количество пациентов
1
Источник