Помощь в выявлении и лечении орфанных заболеваний
Легочная гипертензия у детей: новые клинические рекомендации
Клинические рекомендации опубликованы на сайте рубрикатора Клинических рекомендаций Минздрава России.
Минздрав опубликовал клинические рекомендации по легочной гипертензии у детей. Рекомендации подготовили четыре организации: Ассоциация детских кардиологов России, Союз педиатров России, Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Педиатрическое респираторное общество.
В Клинических рекомендациях:
1. Представлены подробные обзоры пяти групп легочной гипертензии:
I27.0 — Первичная легочная гипертензия
I27.2 — Другая вторичная легочная гипертензия
I28.8 — Другие уточненные болезни легочных сосудов
I28.9 — Болезнь легочных сосудов неуточненная
3. Рассмотрены пять классификаций легочной гипертензии: гемодинамическая, клиническая, патоморфологическая, функциональная и функциональная педиатрическая.
4. Определены гемодинамические критерии диагностики прекапиллярной, изолированной посткапиллярной и комбинированной легочной гипертензии.
5. Приводятся рекомендации по специфической терапии легочной артериальной гипертензии у детей следующими препаратами: бозентан, амбризентан, мацитентан, силденафил, тадалафил, риоцигуат, илопрост, селексипаг.
Легочная артериальная гипертензия: карточка заболевания в «Орфаскопе».
Мацитентан: карточка препарата в «Орфаскопе».
Селексипаг: карточка препарата в «Орфаскопе».
В Клинических рекомендациях:
1. Представлены подробные обзоры пяти групп легочной гипертензии:
- легочная артериальная гипертензия.
- легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями левых камер сердца (ЛГ-ЛК),
- легочная гипертензия, ассоциированная с патологией легких и/или гипоксией (ЛГ-ЗЛ),
- легочная гипертензия, обусловленная обструкцией легочных артерий,
- легочная гипертензия с неясными и/или многофакторными механизмами.
I27.0 — Первичная легочная гипертензия
I27.2 — Другая вторичная легочная гипертензия
I28.8 — Другие уточненные болезни легочных сосудов
I28.9 — Болезнь легочных сосудов неуточненная
3. Рассмотрены пять классификаций легочной гипертензии: гемодинамическая, клиническая, патоморфологическая, функциональная и функциональная педиатрическая.
4. Определены гемодинамические критерии диагностики прекапиллярной, изолированной посткапиллярной и комбинированной легочной гипертензии.
5. Приводятся рекомендации по специфической терапии легочной артериальной гипертензии у детей следующими препаратами: бозентан, амбризентан, мацитентан, силденафил, тадалафил, риоцигуат, илопрост, селексипаг.
Узнать больше
Клинические рекомендации по легочной гипертензии у детей: рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава.Легочная артериальная гипертензия: карточка заболевания в «Орфаскопе».
Мацитентан: карточка препарата в «Орфаскопе».
Селексипаг: карточка препарата в «Орфаскопе».
Источник:
Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Союз педиатров России, Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация Педиатрическое респираторное общество. Клинические рекомендации. Легочная гипертензия у детей. Утверждены Минздравом России в 2025 году. Дата доступа: 16.09.2025 г.
