Ивакафтор+Тезакафтор+Элексакафтор

Комбинированный препарат для лечения кистозного фиброза. Действует на мутантный белок муковисцидозного трансмембранного регулятора. Увеличивает количество белка на клеточной поверхности, повышает его функциональную активность и таким образом усиливает транспорт ионов хлорида.

Показания

Ивакафтор+тезакафтор+элексакафтор показан для лечения кистозного фиброза (муковисцидоза) у пациентов старше 6 лет и по крайней мере одной копией мутации F508del в гене CFTR или другой мутации, которая поддается лечению данным препаратом [1,2].

Способ применения

Препарат принимается утром и вечером с интервалом 12 часов. Утром принимается 2 таблетки, содержащие все три действующих вещества, а вечером — одна таблетка, содержащая только ивакафтор. Доза препарата зависит от возраста и массы тела пациента [1,2].

ГРЛС

В 2025 году ивакафтор+тезакафтор+элексакафтор зарегистрирован в Государственном реестре лекарственных средств в форме таблеток под двумя торговыми наименованиями. Регистрация одного из препаратов заканчивается в июне 2028 года, другого — в ноябре 2029 года [1,2].

Клинические рекомендации

В 2025 году ивакафтор+тезакафтор+элексакафтор не входит в российские клинические рекомендации по кистозному фиброзу [3].

Доступность в России

В 2025 году в России дети с кистозным фиброзом получают ивакафтор+тезакафтор+элексакафтор через фонд «Круг Добра» [4].

Механизм действия

Комбинированное действие ивакафтора, тезакафтора и элексакафтора усиливают транспорт ионов хлорида [5].

Элексакафтор и тезакафтор — корректоры мутантного белка муковисцидозного трансмембранного регулятора, которые увеличивают количество белка на клеточной поверхности [5].

Ивакафтор — потенциатор белка муковисцидозного трансмембранного регулятора. Увеличивает транспорт хлоридов за счет повышения вероятности открытия канала или управления активностью белка CFTR на клеточной поверхности [5].




Источники

1. Государственный реестр лекарственных средств. Листок-вкладыш: информация для пациента Трикафта^®...набор таблеток, покрытых пленочной оболочкой. Действующие вещества: ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор. ЛП-N=(002512)-(РГ-RU) от 07.08.2025. Сайт ГРЛС. Дата доступа 17.10.2025.

2. Государственный реестр лекарственных средств. Листок-вкладыш — информация для пациента Трилекса^®...набор таблеток, покрытых пленочной оболочкой. Действующие вещества: ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор. ЛП-N=(007693)-(РГ-RU) от 13.12.2024. Сайт ГРЛС. Дата доступа 17.10.2025.

3. Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Российское респираторное общество, Российское трансплантологическое общество, Ассоциация детских врачей Московской области. Клинические рекомендации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). Категории: взрослые, дети. Утверждены Минздравом России в 2021 г. Веб-сайт Рубрикатора клинических рекомендаций. Дата доступа 17.10.2025 г. 

4. Фонд «Круг Добра». Перечень категорий детей. Веб-сайт. Дата доступа 07.10.2025.

5. European Medicines Agency. Kaftrio: EPAR — Product information. EMA website. First published: 21.08.2020. Last updated: 22.07.2025. Accessed 17.10.2025.