Зарегистрирован в РФ
- 14 взнПрограмма льготного обеспечения в амбулаторных условиях пациентов, страдающих четырнадцатью редкими и высокозатратными нозологиями
ATX-код
L03AB13
Иммуностимулятор для лечения рассеянного склероза, пегилированный интерферон бета, конъюгат интерферона бета-1а. Относится к препаратам, изменяющим течение рассеянного склероза, ПИТРС.
Препараты на основе интерферона бета-1а отличаются коротким периодом полувыведения: в течение нескольких часов после введения наблюдается быстрое падение концентрации ИФН в плазме крови, и через 24 ч после инъекции он не обнаруживается. Это ограничивает терапевтическое действие препаратов [2]. Для повышения терапевтическая эффективности разработали препараты интерферонов пролонгированного действия, в частности пегилированных интерферонов, пэгинтерферонов. В этих препаратах нативная молекула связана с полиэтиленгликолем, ПЭГ. ПЭГ-модифицированные пептиды более защищены от опсонизации и активного фаго- и эндоцитоза. Более длинные цепи ПЭГ обусловливают бόльшую продолжительность периода полужизни конъюгата ПЭГ-пептида и его стабильность [2].
Биологические эффекты, возможно, опосредованные препаратом, включают [3]:
Источники
1. Baskaran AB, Grebenciucova E, Shoemaker T, Graham EL. Current Updates on the Diagnosis and Management of Multiple Sclerosis for the General Neurologist. J Clin Neurol. 2023 May;19(3):217-229. doi: 10.3988/jcn.2022.0208.
2.Бойко А.Н., Бахтиярова К.З., Дудин В.А., Дудин В.А., Заславский Л.Г., Малкова Н.А., Паршина Е.В., Федулов А.С., Зинкина-Орихан А.В., Линькова Ю.Н., Иванов Р.А., Черновская Т.В. Новый пегилированный интерферон бета-1а (сампэгинтерферон бета-1а, BCD-054) в терапии ремиттирующего рассеянного склероза. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2019;119(10‑2):100‑109. DOI: 10.17116/jnevro2019119102100.
3. Инструкция по медицинскому применению лекарственного препарата Плегриди. Международное непатентованное или группировочное наименование: пэгинтерферон бета-1а. ЛП-N=(009870)-(РГ-RU) от 22.04.2024 г. Государственный реестр лекарственных средств. Дата доступа: 08.07.2025
4. Всероссийское общество неврологов, Национальное общество нейрорадиологов, Медицинская ассоциация врачей и центров рассеянного склероза и других нейроиммунологических заболеваний. Клинические рекомендации «Рассеянный склероз. Возрастная категория: взрослые, дети». Утверждены Минздравом России в 2025 г. Рубрикатор клинических рекомендаций. Дата доступа 07.07.2025.
Пегилированные интерфероны
Интерфероны тормозят воспалительные процессы, играющие ключевую роль в развитии рассеянного склероза. Они связываются с рецепторами на поверхности клеток и активируют сигнальные пути. В итоге усиливается выработка противовирусных, антипролиферативных и иммуномодулирующих белков, подавляются провоспалительные цитокины, снижается активация Т-клеток [1].Препараты на основе интерферона бета-1а отличаются коротким периодом полувыведения: в течение нескольких часов после введения наблюдается быстрое падение концентрации ИФН в плазме крови, и через 24 ч после инъекции он не обнаруживается. Это ограничивает терапевтическое действие препаратов [2]. Для повышения терапевтическая эффективности разработали препараты интерферонов пролонгированного действия, в частности пегилированных интерферонов, пэгинтерферонов. В этих препаратах нативная молекула связана с полиэтиленгликолем, ПЭГ. ПЭГ-модифицированные пептиды более защищены от опсонизации и активного фаго- и эндоцитоза. Более длинные цепи ПЭГ обусловливают бόльшую продолжительность периода полужизни конъюгата ПЭГ-пептида и его стабильность [2].
Механизм действия
Точный механизм действия пэгинтерферона бета-1а при рассеянном склерозе неизвестен. Препарат связывается с рецепторами интерферона I типа на поверхности клеток и запускает каскад внутриклеточных реакций, приводящих к регулированию экспрессии генов, зависимых от интерферона [3].Биологические эффекты, возможно, опосредованные препаратом, включают [3]:
- усиление экспрессии противовоспалительных цитокинов,
- снижение экспрессии провоспалительных цитокинов,
- подавление миграции активированных Т-клеток через гемато-энцефалический барьер.
Показания
Пэгтинтерферон относится к препаратам, изменяющим течение рассеянного склероза, ПИТРС. В клинических рекомендациях по рассеянному склерозу препарат рекомендован:- пациентам с 18 лет с ремиттирующим рассеянным склерозом с уровнем РШСИ ≤ 6,5 баллов, не соответствующих критериям агрессивного рассеянного склероза, с целью предотвращения обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ головного/спинного мозга и инвалидизации, вызванной данными событиями, с целью снижения риска развития подтвержденного прогрессирования инвалидизации и развития ВПРС [4].
- пациентам с 10 до 18 лет с РРС с уровнем РШСИ ≤6,5 баллов, не соответствующих критериям агрессивного рассеянного склероза, с целью снижения риска развития подтвержденного прогрессирования инвалидизации и развития ВПРС [4].
Источники
1. Baskaran AB, Grebenciucova E, Shoemaker T, Graham EL. Current Updates on the Diagnosis and Management of Multiple Sclerosis for the General Neurologist. J Clin Neurol. 2023 May;19(3):217-229. doi: 10.3988/jcn.2022.0208.
2.Бойко А.Н., Бахтиярова К.З., Дудин В.А., Дудин В.А., Заславский Л.Г., Малкова Н.А., Паршина Е.В., Федулов А.С., Зинкина-Орихан А.В., Линькова Ю.Н., Иванов Р.А., Черновская Т.В. Новый пегилированный интерферон бета-1а (сампэгинтерферон бета-1а, BCD-054) в терапии ремиттирующего рассеянного склероза. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2019;119(10‑2):100‑109. DOI: 10.17116/jnevro2019119102100.
3. Инструкция по медицинскому применению лекарственного препарата Плегриди. Международное непатентованное или группировочное наименование: пэгинтерферон бета-1а. ЛП-N=(009870)-(РГ-RU) от 22.04.2024 г. Государственный реестр лекарственных средств. Дата доступа: 08.07.2025
4. Всероссийское общество неврологов, Национальное общество нейрорадиологов, Медицинская ассоциация врачей и центров рассеянного склероза и других нейроиммунологических заболеваний. Клинические рекомендации «Рассеянный склероз. Возрастная категория: взрослые, дети». Утверждены Минздравом России в 2025 г. Рубрикатор клинических рекомендаций. Дата доступа 07.07.2025.
Новости и обновления
Фонд «Круг Добра» включил в Перечень новое заболевание и препарат для его лечения
Теперь Фонд будет обеспечивать детей с бета-талассемией препаратом луспатерцепт.
3 и 4 октября в Москве проходит конференция по редким коагулопатиям
Научно-практическая конференция «Диагностика и лечение орфанных нарушений гемостаза» проходит очно и есть возможность участвовать онлайн. Организаторы: ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Национальная ассоциация экспертов по редким заболеваниям (НАЭРЕЗ).
День осведомленности о болезни Гоше
Не пропустите редкое заболевание в своей практике.
НАЭРЕЗ и Российский центр неврологии и нейронаук запускают масштабное исследование СМА
Исследование станет основой для Национального регистра взрослых пациентов со СМА. Подробности проекта обсуждают 30 сентября на вебинаре.
День осведомленности об атипичном гемолитико-уремическом синдроме
Не пропустите редкий диагноз в своей практике.
МПС II типа: новые клинические рекомендации
Союз педиатров России и Ассоциация медицинских генетиков подготовили новые рекомендации по мукополисахаридозу II типа. Есть изменения в разделах классификации, лечения, реабилитации, диспансерного наблюдения.
День осведомленности о семейной средиземноморской лихорадке
Не пропустите редкий диагноз в своей практике
Легочная гипертензия у детей: новые клинические рекомендации
Приводим краткий обзор новых клинических рекомендаций по редкому заболеванию.
День осведомленности о дефиците лизосомной кислой липазы
Не пропустите редкий диагноз в своей практике.