Зарегистрирован в РФ
- 14 взнПрограмма льготного обеспечения в амбулаторных условиях пациентов, страдающих четырнадцатью редкими и высокозатратными нозологиями
Фактор свертывания крови VIII из донорской плазмы
ATX-код
B02BD02
Очищенный вирус инактивированный препарат фактора свертывания крови VIII, изготовленный из донорской плазмы человека [1].
Было обнаружено, что использование рекомбинантного фактора VIII связано с более высокой частотой развития ингибиторов:
Показания
Плазматический фактор VIII рекомендован:- для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией А, в том числе при проведении экстренного или планового хирургического вмешательства;
- индукции иммунологической толерантности при ингибиторной гемофилии А [1].
Иммуногенность
В 2021 году опубликовали результаты систематического обзора и мета-анализапо влиянию плазматических и рекомбинантных факторов свертывания крови на развитие ингибиторов у ранее нелеченных пациентов.. В метаанализ были включены девять исследований, в которых участвовал 2531 пациент с гемофилией А, наблюдавшихся от рождения до смерти.Было обнаружено, что использование рекомбинантного фактора VIII связано с более высокой частотой развития ингибиторов:
- отношение шансов (ОШ) = 1,57 (95% доверительный интервал [ДИ]: 0,95–2,59)
- отношение рисков (ОР) = 1,89 (95% ДИ: 1,15–3,12).
Источники
1. Клинические рекомендации. Гемофилия (дети). Одобрены Минздравом России в 2023 году. Рубрикатор клинических рекомендаций. Дата доступа: 01.06.2025 г.
2. Kohar K, Prayogo SA, Wiyono L. The Impact of Recombinant Versus Plasma-Derived Factor VIII Concentrates on Inhibitor Development in Previously Untreated Patients With Hemophilia A: A 2021 Update of a Systematic Review and Meta-Analysis. Cureus. 2022 Jun 16;14(6):e26015. doi: 10.7759/cureus.26015. Accessed: 23.06.25
Новости и обновления
В Москве проходит Орфанный форум по редким болезням
Эксперты из 13 стран обсудят ключевые вопросы организации медицинской помощи пациентам с редкими болезнями. Форум проходит сегодня, 26 июня, и завтра, 27 июня. Подключение бесплатное после регистрации.
День осведомленности о синдроме Драве
Не пропустите редкий диагноз в своей практике.
День осведомленности о болезни Тея-Cакса
Не пропустите редкий диагноз в своей практике.
Иммунологические маркеры ингибиторной гемофилии: результаты эксплоративного исследования
В журнале Всемирной федерации гемофилии опубликовали исследование, посвященное поиску возможных иммунологических маркеров ингибиторной гемофилии А.
Новые клинические рекомендации по редким болезням
С 30 апреля по 30 мая 2025 года в рубрикаторе Минздрава появились новые клинические рекомендации по редким нарушениям обмена веществ и по редким болезням в эндокринологии, гематологии, онкологии, офтальмологии, нефрологии.
ВОЗ приняла первую в истории резолюцию по редким заболеваниям
Документ призывает Генерального директора ВОЗ разработать Глобальный план действий по редким заболеваниям.
17 мая — день осведомленности о нейрофиброматозе 1 типа
Не пропустите редкий диагноз в своей практике.
Фонд «Круг добра» обновил перечень заболеваний, для которых закупает лекарственные препараты и медицинские изделия
Обновления Перечня заболеваний: три заболевания исключили, четыре новых нозологии внесли.
В Петербурге начали обследовать новорожденных на дефицит декарбоксилазы ароматических L-аминокислот
Скрининг проводят с 1 мая 2025 года.