Равулизумаб

Моноклональное антитело к С5 компоненту комплемента. Предотвращает образование провоспалительного медиатора анафилатоксина C5a и мембраноатакующего комплекса [1].

Показания

Равулизумаб применяется у взрослых и детей с массой тела больше 10 кг для лечения:

• пароксизмальной ночной гемоглобинурии у пациентов с высокой активностью заболевания и у пациентов в клинически стабильном состояние после лечения экулизумабом в течение минимум 6 предшествующих месяцев.
• атипичного гемолитико-уремического синдрома у пациентов, которые не получали ингибиторы комплемента или у пациентов с подтвержденным ответом на минимум трехмесячное лечение экулизумабом [2].

Равулизумаб применяется только у взрослых для лечения

• генерализованной миастении гравис с антителами ацетилхолиновым рецепторам,
• заболеваний спектра оптиконевромиелита с антителаит к аквапорину 4 [2].

Способ применения

Равулизумаб вводится внутривенно. Сначала назначают ударную дозу, которую сменяет поддерживающая терапия. Дозы и интервалы между инфузиями зависят от возраста и массы тела пациента [1].

ГРЛС

В 2025 году равулизумаб зарегистрирован в Государственном реестре лекарственных средств под одним торговыми наименованием. Регистрация заканчивается в феврале 2028 года [2].

Клинические рекомендации

В 2025 году равулизумаб входит в клинические рекомендации по пароксизмальной ночной гемоглобинурии и атипичному гемолитико-уремическому синдрому у взрослых [3,4].

Механизм действия

Равулизумаб — моноклональное антитело к С5 белку комплемента [5]. Комплемент — система белков плазмы, привлекает воспалительные клетки, приводит к опсонизации и уничтожению патогенов [6].

Активация С5 компонента комплемента играет ключевую роль в патогенезе четырех заболеваний. Она провоцирует тромботическую микроангиопатию при аГУС и внутрисосудистый гемолиз при пароксизмальной ночной гемоглобинурии [3,7]. В нервной системе вызывает зависимый от мембраноатакующего комплекса лизис и зависимое от С5а воспаление. Это нарушает нервно-мышечную передачу при миастении гравис, а при заболеваниях спектра оптиконевромиелита приводит к некрозу астроцитов, нейронов, олигодендроцитов и повышению проницаемости гемато-энцефалического барьера [1].

Равулизумаб ингибирует расщепление С5 компонента на C5a провоспалительный анафилотоксин C5a и нициирующую субъединицу мембраноатакующего комплекса C5b. Таким образом препарат предотвращает образование комплекса C5b-9, но сохраняет функцию ранних компонентов активации комплемента, которые необходимы для опсонизации микроорганизмов и клиренса иммунных комплексов [1].



Источники

1. European Medicines Agency. Ultomiris: EPAR — Product information EMA website. First published: 10.07.2019. Last updated: 19.08.2025. Accessed 24.09.2025.

2. Государственный реестр лекарственных средств, ГРЛС. Листок-вкладыш — информация для пациента Ултомирис^®, 300 мг/30 мл, концентрат для приготовления раствора для инфузий. Действующее вещество: равулизумаб. ЛП-№(001862)-(РГ-RU) от 21.10.2024. Веб-сайт ГРЛС. Дата доступа: 24.09.2025.

3. Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов, Ассоциация специалистов и организаций лабораторной службы «Федерация лабораторной медицины». Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Возрастная категория: взрослые, дети. Утверждены Минздравом России в 2024 году. Веб-сайт Рубрикатора клинических рекомендаций. Дата доступа: 24.09.2025.

4. Ассоциация нефрологов. Клинические рекомендации. Атипичный гемолитико-уремический синдром. Возрастная категория: взрослые. Утверждены Минздравом России в 2025 году. Веб-сайт Рубрикатора клинических рекомендаций. Дата доступа: 24.09.2025 г.

5. FDA. Prescribing information. ULTOMIRIS^® (ravulizumab-cwvz) injection, for intravenous use. Initial U.S. Approval: 2018 Revised: 09.2024. FDA Website. Accessed 24.09.2025.

6. Janeway CA Jr, Travers P, Walport M, et al. The complement system and innate immunity. Immunobiology: The Immune System in Health and Disease. 5th edition. New York: Garland Science; 2001. 

7. Walsh PR, Kavanagh D. Atypical hemolytic uremic syndrome. J Allergy Clin Immunol. 2025 Aug;156(2):224-236.