Помощь в выявлении и лечении орфанных заболеваний
Главная
Препараты
Мацитентан

Мацитентан
  • Круг Добра
    Фонд поддержки детей с тяжёлыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими заболеваниями
ATX-код
C02KX04
Антагонист рецепторов к эндотелину ЕТ-1.


Показания

В форме диспергируемых таблеток препарат зарегистрирован в Австралии для лечения детей от двух лет:
  • с идиопатической и наследственной легочной артериальной гипертензией;
  • легочной артериальной гипертензии, ассоциированной с заболеваниями соединительной ткани;
  • легочной артериальной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца с корригированными шунтами;
  • легочной артериальной гипертензии с сопутствующим врожденным пороком сердца у педиатрических пациентов с симптомами I, II, III или IV функционального класса по ВОЗ [1].

ГРЛС

В 2025 году мацитентан зарегистрирован в России только в форме таблеток, покрытых пленочной упаковкой [2].


Критерии Фонда «Круг Добра»

В 2025 году Фонда «Круг Добра» закупает мацитентан в форме диспергируемых таблеток детям, которые отвечают следующим критериям:
  • возраст старше двух лет;
  • среднее давление в легочной артерии > 20 мм рт. ст.;
  • индекс легочного сосудистого сопротивления ≥3 единиц Вуда;
  • давление заклинивая легочных капилляров ≤15 мм рт. Ст;
  • ФК II и III по классификации ВОЗ [3].


Способ применения

Прием мацитентана в форме 4 диспергируемых таблетки по 2,5 мг биоэквивалентен приему 1 пленочной таблетки по 10 мг. 4 диспергируемые таблетки по 2,5 мг могут быть использованы в качестве прямой замены для пациентов, которые не могут проглотить пленочную таблетку 10 мг [1].


Механизм действия

Мацитентан — антагонист рецепторов ЕТ-А и ЕТ-В, предотвращает связывание ЭТ-1 с его рецепторами. Эндотелин, ЕТ-1 и его рецепторы ЕТ-А и ЕТ-В опосредуют вазоконстрикцию, фиброз, пролиферацию, гипертрофию и воспаление. При патологических состояниях, таких как легочная артериальная гипертензия, локальная система эндотелина активируется и участвует в сосудистой гипертрофии и повреждении органов.

Мацитентан демонстрирует высокое сродство и длительную оккупацию рецепторов эндотелина в гладкомышечных клетках легочных артерий человека и обладает физико-химическими свойствами, способствующими проникновению в легочную ткань, особенно при патологических состояниях [1].



 Источники

1. Therapeutic Goods Administration (TGA). Australian product information. OPSUMIT (macitentan) film-coated tablet and dispersible tablet. TGA website. Accessed  29.08.2025.

2. Государственный реестр лекарственных средств. Лекарственные препараты: МНН мацитентан. Веб-сайт. Дата доступа 29.08.2025 г.

3. Фонд «Круг Добра». Перечень категорий детей. Веб-сайт. Дата доступа 28.08.2025.

Новости и обновления

День осведомленности о синдроме Шерешевского-Тернера
не пропустите редкий диагноз в своей практике
Российский день осведомленности об НЦЛ 2 типа
Не пропустите редкий диагноз в своей практике.
Фонд «Круг добра» утвердил новые препараты для закупки
Лекарственные препараты ревумениб, эфанесоктоког альфа и мацитентан в форме диспергируемых таблеток утверждены к закупке Фондом «Круг добра».
Новый подход к лечению интерстициального поражения легких при болезни Гоше 3 типа
Журнал «Frontiers in Pediatrics» опубликовал клинический случай интерстициального поражения легких у младенца с болезнью Гоше. Случай демонстрирует роль воспаления в патогенезе поражения легких при болезни Гоше и эффекты системных глюкокортикоидов и гидроксихлорохина.
Орфанный консорциум открыл доступ к сессиям II Орфанного Форума
Для просмотра доступны семь экспертных сессий по редким болезням и организации помощи пациентам под модерацией ключевых лидеров мнения.
Фонд «Круг добра» включил новое заболевание в Перечень
Экспертный совет Фонда «Круг добра» включил оптиконевромиелит в перечень заболеваний, а препарат для его лечения — в перечень закупок.
FDA ограничила применение Элевидиса при мышечной дистрофии Дюшенна
Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) ограничила применение Элевидиса амбулаторными пациентами. Помио этого, FDA отозвало у компании-производителя статус технологической платформы и приостановила для нее клинические испытания генной терапии поясно-конечностной мышечной дистрофии.
Орфанный Консорциум стран СНГ опубликовал резолюцию по итогам II Орфанного Форума
Консорциум приглашает участников Форума и всех заинтересованных экспертов к обсуждению и направлению предложений.
Ферментозаместительная терапия при мукополисахаридозе VI типа: данные реальной клинической практики
Опубликованы результаты 15-летнего наблюдательного исследования пациентов с МПС VI типа.