Мацитентан

Антагонист рецепторов к эндотелину ЕТ-1.

Показания

В форме диспергируемых таблеток препарат зарегистрирован в Австралии для лечения детей от двух лет:

• с идиопатической и наследственной легочной артериальной гипертензией;
• легочной артериальной гипертензии, ассоциированной с заболеваниями соединительной ткани;
• легочной артериальной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца с корригированными шунтами;
• легочной артериальной гипертензии с сопутствующим врожденным пороком сердца у педиатрических пациентов с симптомами I, II, III или IV функционального класса по ВОЗ [1].

ГРЛС

В 2025 году мацитентан зарегистрирован в России только в форме таблеток, покрытых пленочной упаковкой [2].

Критерии Фонда «Круг Добра»

В 2025 году Фонда «Круг Добра» закупает мацитентан в форме диспергируемых таблеток детям, которые отвечают следующим критериям:

• возраст старше двух лет;
• среднее давление в легочной артерии > 20 мм рт. ст.;
• индекс легочного сосудистого сопротивления ≥3 единиц Вуда;
• давление заклинивая легочных капилляров ≤15 мм рт. Ст;
• ФК II и III по классификации ВОЗ [3].

Способ применения

Прием мацитентана в форме 4 диспергируемых таблетки по 2,5 мг биоэквивалентен приему 1 пленочной таблетки по 10 мг. 4 диспергируемые таблетки по 2,5 мг могут быть использованы в качестве прямой замены для пациентов, которые не могут проглотить пленочную таблетку 10 мг [1].

Механизм действия

Мацитентан — антагонист рецепторов ЕТ-А и ЕТ-В, предотвращает связывание ЭТ-1 с его рецепторами. Эндотелин, ЕТ-1 и его рецепторы ЕТ-А и ЕТ-В опосредуют вазоконстрикцию, фиброз, пролиферацию, гипертрофию и воспаление. При патологических состояниях, таких как легочная артериальная гипертензия, локальная система эндотелина активируется и участвует в сосудистой гипертрофии и повреждении органов.

Мацитентан демонстрирует высокое сродство и длительную оккупацию рецепторов эндотелина в гладкомышечных клетках легочных артерий человека и обладает физико-химическими свойствами, способствующими проникновению в легочную ткань, особенно при патологических состояниях [1].



 Источники

1. Therapeutic Goods Administration (TGA). Australian product information. OPSUMIT (macitentan) film-coated tablet and dispersible tablet. TGA website. Accessed  29.08.2025.

2. Государственный реестр лекарственных средств. Лекарственные препараты: МНН мацитентан. Веб-сайт. Дата доступа 29.08.2025 г.

3. Фонд «Круг Добра». Перечень категорий детей. Веб-сайт. Дата доступа 28.08.2025.