- Круг ДобраФонд поддержки детей с тяжёлыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими заболеваниями
ATX-код
L01XX87
Ингибитор менина. Блокирует взаимодействие гистоновой метилтрансферазы, KMT2A, с менином для лечения острого лейкоза с транслокацией гена лизин-метилтрансферазы 2A, KMT2A.
1. Рефрактерное или рецидивирующее течение или при невозможности проведения стандартной химиотерапии.
2. Наличие химерного гена KMT2A [2].
Источники
1. FDA. REVUFORJ (revumenib) Prescribing Information. Original Approval date: November, 2024. FDA Website. Accessed 29.08.2025.
2. Фонд «Круг Добра». Перечень категорий детей. Веб-сайт. Дата доступа 28.08.2025.
3. Государственный реестр лекарственных средств. Лекарственные препараты. Веб-сайт. Дата доступа 29.08.2025 г.
Показания
В 2025 году ревумениб зарегистрирован в FDA для лечения рецидивирующего или рефрактерного острого лейкоза с транслокацией гена лизин-метилтрансферазы 2A (KMT2A) у взрослых и детей от года [1].Критерии Фонда «Круг Добра»
В 2025 году Фонда «Круг Добра» закупает ревумениб для детей с острыми миелоидными лейкозами или острым лимфоблатсным лейкозом при двух условиях:1. Рефрактерное или рецидивирующее течение или при невозможности проведения стандартной химиотерапии.
2. Наличие химерного гена KMT2A [2].
ГРЛС
В 2025 году ревумениб не зарегистрирован в России [3].Способ применения
Препарат принимают два раза в день внутрь. Доза зависит от того, сколько весит пациент и принимает ли он ингибиторы CYP3A4 [1].Механизм действия
Связывание химерных белков KMT2A с менином играет роль в развитии острых лейкозов с перестройками гена KMT2A. В доклинических исследованиях на клетках, экспрессирующих химерные белки KMT2A, ингибирование взаимодействия менина и KMT2A с помощью ревумениба изменяло транскрипцию множества генов, включая маркеры дифференцировки. В доклинических in vitro и in vivo исследованиях ревумениб продемонстрировал антипролиферативную и противоопухолевую активность в клетках лейкоза, содержащих химерные белки KMT2A [1].Источники
1. FDA. REVUFORJ (revumenib) Prescribing Information. Original Approval date: November, 2024. FDA Website. Accessed 29.08.2025.
2. Фонд «Круг Добра». Перечень категорий детей. Веб-сайт. Дата доступа 28.08.2025.
3. Государственный реестр лекарственных средств. Лекарственные препараты. Веб-сайт. Дата доступа 29.08.2025 г.
Новости и обновления
День осведомленности о синдроме Шерешевского-Тернера
не пропустите редкий диагноз в своей практике
Российский день осведомленности об НЦЛ 2 типа
Не пропустите редкий диагноз в своей практике.
Фонд «Круг добра» утвердил новые препараты для закупки
Лекарственные препараты ревумениб, эфанесоктоког альфа и мацитентан в форме диспергируемых таблеток утверждены к закупке Фондом «Круг добра».
Новый подход к лечению интерстициального поражения легких при болезни Гоше 3 типа
Журнал «Frontiers in Pediatrics» опубликовал клинический случай интерстициального поражения легких у младенца с болезнью Гоше. Случай демонстрирует роль воспаления в патогенезе поражения легких при болезни Гоше и эффекты системных глюкокортикоидов и гидроксихлорохина.
Орфанный консорциум открыл доступ к сессиям II Орфанного Форума
Для просмотра доступны семь экспертных сессий по редким болезням и организации помощи пациентам под модерацией ключевых лидеров мнения.
Фонд «Круг добра» включил новое заболевание в Перечень
Экспертный совет Фонда «Круг добра» включил оптиконевромиелит в перечень заболеваний, а препарат для его лечения — в перечень закупок.
FDA ограничила применение Элевидиса при мышечной дистрофии Дюшенна
Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) ограничила применение Элевидиса амбулаторными пациентами. Помио этого, FDA отозвало у компании-производителя статус технологической платформы и приостановила для нее клинические испытания генной терапии поясно-конечностной мышечной дистрофии.
Орфанный Консорциум стран СНГ опубликовал резолюцию по итогам II Орфанного Форума
Консорциум приглашает участников Форума и всех заинтересованных экспертов к обсуждению и направлению предложений.
Ферментозаместительная терапия при мукополисахаридозе VI типа: данные реальной клинической практики
Опубликованы результаты 15-летнего наблюдательного исследования пациентов с МПС VI типа.