Помощь в выявлении и лечении орфанных заболеваний
Сампэгинтерферон бета-1а
Сампэгинтерферон бета-1а — иммуномодулирующее средство для лечения рассеянного склероза. Относится к препаратам, изменяющим течение рассеянного склероза, ПИТРС.
Препараты на основе интерферона бета-1а отличаются коротким периодом полувыведения: в течение нескольких часов после введения наблюдается быстрое падение концентрации ИФН в плазме крови, и через 24 ч после инъекции он не обнаруживается. Это ограничивает терапевтическое действие препаратов [2].
Для повышения терапевтическая эффективности разработали препараты интерферонов пролонгированного действия, в частности пегилированных интерферонов, пэгинтерферонов. В этих препаратах нативная молекула связана с полиэтиленгликолем, ПЭГ. ПЭГ-модифицированные пептиды более защищены от опсонизации и активного фаго- и эндоцитоза. Более длинные цепи ПЭГ обусловливают бόльшую продолжительность периода полужизни конъюгата ПЭГ-пептида и его стабильность [2].
Сампэгинтерферон бета-1а — усовершенствованная форма интерферона длительного действия, разработка российской компании «Биокад» [3]. Основное отличие сампэгинтерферона бета-1 — конъюгация с молекулой ПЭГ молекулярной массой 30 кДа. Увеличение молекулярной массы ПЭГ в молекуле пегилированного интерферона снижает почечный клиренс и увеличивает его период полувыведения и продолжительность действия пегилированного белка на организм [2].
Источники
1. Baskaran AB, Grebenciucova E, Shoemaker T, Graham EL. Current Updates on the Diagnosis and Management of Multiple Sclerosis for the General Neurologist. J Clin Neurol. 2023 May;19(3):217-229. doi: 10.3988/jcn.2022.0208.
2. Бойко А.Н., Бахтиярова К.З., Дудин В.А., Дудин В.А., Заславский Л.Г., Малкова Н.А., Паршина Е.В., Федулов А.С., Зинкина-Орихан А.В., Линькова Ю.Н., Иванов Р.А., Черновская Т.В. Новый пегилированный интерферон бета-1а (сампэгинтерферон бета-1а, BCD-054) в терапии ремиттирующего рассеянного склероза. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2019;119(10‑2):100‑109. DOI: 10.17116/jnevro2019119102100.
3. Листок-вкладыш — информация для пациента ТЕНЕКСИА®, 480 мкг/мл, раствор для внутримышечного введения Действующее вещество: сампэгинтерферон бета-1аЛП-№(002167)-(РГ-RU) от21.04.2025. Государственный реестр лекарственных средств. Дата доступа: 10.07.2025.
Пегилированные интерфероны
Интерфероны тормозят воспалительные процессы, играющие ключевую роль в развитии рассеянного склероза. Они связываются с рецепторами на поверхности клеток и активируют сигнальные пути. В итоге усиливается выработка противовирусных, антипролиферативных и иммуномодулирующих белков, подавляются провоспалительные цитокины, снижается активация Т-клеток [1].Препараты на основе интерферона бета-1а отличаются коротким периодом полувыведения: в течение нескольких часов после введения наблюдается быстрое падение концентрации ИФН в плазме крови, и через 24 ч после инъекции он не обнаруживается. Это ограничивает терапевтическое действие препаратов [2].
Для повышения терапевтическая эффективности разработали препараты интерферонов пролонгированного действия, в частности пегилированных интерферонов, пэгинтерферонов. В этих препаратах нативная молекула связана с полиэтиленгликолем, ПЭГ. ПЭГ-модифицированные пептиды более защищены от опсонизации и активного фаго- и эндоцитоза. Более длинные цепи ПЭГ обусловливают бόльшую продолжительность периода полужизни конъюгата ПЭГ-пептида и его стабильность [2].
Сампэгинтерферон бета-1а — усовершенствованная форма интерферона длительного действия, разработка российской компании «Биокад» [3]. Основное отличие сампэгинтерферона бета-1 — конъюгация с молекулой ПЭГ молекулярной массой 30 кДа. Увеличение молекулярной массы ПЭГ в молекуле пегилированного интерферона снижает почечный клиренс и увеличивает его период полувыведения и продолжительность действия пегилированного белка на организм [2].
Механизм действия
Предполагается, что сампэгинтерферон бета-1а влияет на иммунную систему, предотвращая повреждающее действие иммунной системы на головной и спинной мозг. Это снижает количество рецидивов заболевания и может отсрочить ухудшение состояния в будущем [3].Показания
В 2025 году сампэгинтерферон бета-1а входит в клинические рекомендации по рассеянному склерозу и рекомендован пациентам с 18 лет с ремиттирующим РС с уровнем РШСИ ≤ 6,5 баллов, не соответствующих критериям агрессивного рассеянного склероза.Источники
1. Baskaran AB, Grebenciucova E, Shoemaker T, Graham EL. Current Updates on the Diagnosis and Management of Multiple Sclerosis for the General Neurologist. J Clin Neurol. 2023 May;19(3):217-229. doi: 10.3988/jcn.2022.0208.
2. Бойко А.Н., Бахтиярова К.З., Дудин В.А., Дудин В.А., Заславский Л.Г., Малкова Н.А., Паршина Е.В., Федулов А.С., Зинкина-Орихан А.В., Линькова Ю.Н., Иванов Р.А., Черновская Т.В. Новый пегилированный интерферон бета-1а (сампэгинтерферон бета-1а, BCD-054) в терапии ремиттирующего рассеянного склероза. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2019;119(10‑2):100‑109. DOI: 10.17116/jnevro2019119102100.
3. Листок-вкладыш — информация для пациента ТЕНЕКСИА®, 480 мкг/мл, раствор для внутримышечного введения Действующее вещество: сампэгинтерферон бета-1аЛП-№(002167)-(РГ-RU) от21.04.2025. Государственный реестр лекарственных средств. Дата доступа: 10.07.2025.
Новости и обновления
День осведомленности о синдроме дефицита Glut1
Не пропустите редкий диагноз в своей практике.
Новые клинические рекомендации по рассеянному склерозу
Обновились разделы терминов, классификации и лечения.
В Москве проходит Орфанный форум по редким болезням
Эксперты из 13 стран обсудят ключевые вопросы организации медицинской помощи пациентам с редкими болезнями. Форум проходит сегодня, 26 июня, и завтра, 27 июня. Подключение бесплатное после регистрации.
День осведомленности о синдроме Драве
Не пропустите редкий диагноз в своей практике.
День осведомленности о болезни Тея-Cакса
Не пропустите редкий диагноз в своей практике.
Иммунологические маркеры ингибиторной гемофилии: результаты эксплоративного исследования
В журнале Всемирной федерации гемофилии опубликовали исследование, посвященное поиску возможных иммунологических маркеров ингибиторной гемофилии А.
Новые клинические рекомендации по редким болезням
С 30 апреля по 30 мая 2025 года в рубрикаторе Минздрава появились новые клинические рекомендации по редким нарушениям обмена веществ и по редким болезням в эндокринологии, гематологии, онкологии, офтальмологии, нефрологии.
ВОЗ приняла первую в истории резолюцию по редким заболеваниям
Документ призывает Генерального директора ВОЗ разработать Глобальный план действий по редким заболеваниям.
День осведомленности о нейрофиброматозе 1 типа
Не пропустите редкий диагноз в своей практике.