ATX-код
N03AX17
Противоэпилептический препарат с противосудорожным и нейропротекторным свойствами, созданный специально для лечения синдрома Драве [1]
Механизмы действия:
- Усиливает ГАМК-ергическую нейротрансмиссию.
- Потенцирует эффекты других противоэпилептических препаратов. Стиропентол ингибирует печеночные изоферменты системы цитохрома P450, которые участвуют в метаболизме других противоэпилептических препаратов [1]
Терапия стирипентолом в комбинации с вальпроатом или клобазамом может снижать частоту судорожных приступов и уменьшать количество эпизодов эпистатуса [1]
В Европейском союзе стирипентол одобрен в качестве дополнительной терапии к вальпроату и клобазаму у пациентов с синдромом Драве, у кого судорожным синдром не поддается контролю на терапии вальпроатом и клобазамом [2]. В США препарат разрешен у пациентов с синдромом Драве старше 6 месяцев, в комбинации с клобазамом [3]. В апреле 2025 г. препарат не зарегистрирован в России.
Источники- Vasquez A., Wirrell E.C., Youssef P.E. Stiripentol for the treatment of seizures associated with Dravet syndrome in patients 6 months and older and taking clobazam // Expert Rev. Neurother. 2023. Vol. 23, № 4. P. 297–309.
- EU/3/01/071 - orphan designation for treatment of severe myoclonic epilepsy in infancy | European Medicines Agency (EMA) [Electronic resource]. 2007. URL: https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/orphan-designations/eu-3-01-071 (accessed: 13.04.2025).
- FDA: Orphan Drug Designations and Approvals. Stiripentol. [Electronic resource]. 2008. URL: https://www.accessdata.fda.gov/scripts/opdlisting/oopd/detailedIndex.cfm?cfgridkey=266108 (accessed: 13.04.2025).
Новости и обновления
В Москве проходит Орфанный форум по редким болезням
Эксперты из 13 стран обсудят ключевые вопросы организации медицинской помощи пациентам с редкими болезнями. Форум проходит сегодня, 26 июня, и завтра, 27 июня. Подключение бесплатное после регистрации.
День осведомленности о синдроме Драве
Не пропустите редкий диагноз в своей практике.
День осведомленности о болезни Тея-Cакса
Не пропустите редкий диагноз в своей практике.
Иммунологические маркеры ингибиторной гемофилии: результаты эксплоративного исследования
В журнале Всемирной федерации гемофилии опубликовали исследование, посвященное поиску возможных иммунологических маркеров ингибиторной гемофилии А.
Новые клинические рекомендации по редким болезням
С 30 апреля по 30 мая 2025 года в рубрикаторе Минздрава появились новые клинические рекомендации по редким нарушениям обмена веществ и по редким болезням в эндокринологии, гематологии, онкологии, офтальмологии, нефрологии.
ВОЗ приняла первую в истории резолюцию по редким заболеваниям
Документ призывает Генерального директора ВОЗ разработать Глобальный план действий по редким заболеваниям.
17 мая — день осведомленности о нейрофиброматозе 1 типа
Не пропустите редкий диагноз в своей практике.
Фонд «Круг добра» обновил перечень заболеваний, для которых закупает лекарственные препараты и медицинские изделия
Обновления Перечня заболеваний: три заболевания исключили, четыре новых нозологии внесли.
В Петербурге начали обследовать новорожденных на дефицит декарбоксилазы ароматических L-аминокислот
Скрининг проводят с 1 мая 2025 года.