ATX-код
N03AX17
Противоэпилептический препарат с противосудорожным и нейропротекторным свойствами, созданный специально для лечения синдрома Драве [1]
Механизмы действия:
- Усиливает ГАМК-ергическую нейротрансмиссию.
- Потенцирует эффекты других противоэпилептических препаратов. Стиропентол ингибирует печеночные изоферменты системы цитохрома P450, которые участвуют в метаболизме других противоэпилептических препаратов [1]
Терапия стирипентолом в комбинации с вальпроатом или клобазамом может снижать частоту судорожных приступов и уменьшать количество эпизодов эпистатуса [1]
В Европейском союзе стирипентол одобрен в качестве дополнительной терапии к вальпроату и клобазаму у пациентов с синдромом Драве, у кого судорожным синдром не поддается контролю на терапии вальпроатом и клобазамом [2]. В США препарат разрешен у пациентов с синдромом Драве старше 6 месяцев, в комбинации с клобазамом [3]. В апреле 2025 г. препарат не зарегистрирован в России.
Источники- Vasquez A., Wirrell E.C., Youssef P.E. Stiripentol for the treatment of seizures associated with Dravet syndrome in patients 6 months and older and taking clobazam // Expert Rev. Neurother. 2023. Vol. 23, № 4. P. 297–309.
- EU/3/01/071 - orphan designation for treatment of severe myoclonic epilepsy in infancy | European Medicines Agency (EMA) [Electronic resource]. 2007. URL: https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/orphan-designations/eu-3-01-071 (accessed: 13.04.2025).
- FDA: Orphan Drug Designations and Approvals. Stiripentol. [Electronic resource]. 2008. URL: https://www.accessdata.fda.gov/scripts/opdlisting/oopd/detailedIndex.cfm?cfgridkey=266108 (accessed: 13.04.2025).
Новости и обновления
Фонд «Круг добра» обновил перечень заболеваний, для которых закупает лекарственные препараты и медицинские изделия
Обновления Перечня заболеваний: три заболевания исключили, четыре новых нозологии внесли.
В Петербурге начали обследовать новорожденных на дефицит декарбоксилазы ароматических L-аминокислот
Скрининг проводят с 1 мая 2025 года.
Вебинар по данным реальной клинической практики: доступ к докладам экспертов
18 апреля прошел вебинар по данным реальной клинической практики. Ключевые лидеры мнения из России и стран СНГ представили 18 докладов по всем аспектам сбора и анализа данных пациентов с редкими заболеваниями. Записи докладов доступны для просмотра на сайте Орфанного консорциума СНГ.
Фонд «Круг Добра» расширил критерии назначения препарата для лечения спинальной мышечной атрофии
Экспертный совет фонда пересмотрел перечень категорий детей со спинальной мышечной атрофией, которым показан онасемноген абепарвовек (ТН Золгенсма).
НАЭРЕЗ провела Всероссийскую конференцию экспертов в области редких заболеваний
18 и 19 марта прошла конференция «Свет добра России: путь к спасению редких жизней». Она была посвящена развитию системы помощи пациентам с редкими заболеваниями.
«Круг добра» утвердил новые препараты для терапии семи редких заболеваний у детей
Фонд «Круг добра» утвердил ряд новых лекарств и медизделий для подопечных. Лечение получат дети с атрофией зрительного нерва Лебера, гемофилией В, синдромом Ларона и другими редкими заболеваниями.
Правительство направит более 33 млрд рублей фонду «Круг добра»
«Кругу добра» правительство направит грант размером более 33 млрд руб. Деньги были выделены из резервного фонда. О других траншах в этом году не сообщалось.
Михаил Мурашко посетил Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России
Министр здравоохранения РФ Михаил Мурашко вместе с сенаторами и депутатами Государственной Думы посетили новый корпус ядерной медицины Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Димы Рогачева Минздрава России.
Центр лекобеспечения не смог закупить «Гэттестив» для «Круга добра»
Компания «Фармимэкс» будет поставлять препараты «Коселуго» и «Стрензик» для подопечных фонда «Круг добра». Аукцион на поставку «Гэттестива» не состоялся из-за отсутствия заявок на участие.