Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная

Группа заболеваний и синдромов, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов. Критерий ЛГ – выявление при катетеризации правых отделов сердца величины среднего давления в легочной артерии (ЛА) > 25 мм рт. ст. в покое при давлении заклинивания в легочных капиллярах ? 15 мм рт. ст. и легочном сосудистом сопротивлении >3 мм рт. ст. Выделяют 5 типов ЛГ. Прогноз пациентов с ЛГ связан не только с основным заболеванием, но и с функциональным классом дыхательной недостаточности. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ), – синдром, патогенетически сходный с идиопатической ЛАГ, но развившийся как клиническое проявление СЗСТ. ЛАГ-СЗСТ входит в группу I по современной классификации ЛГ и, по данным различных регистров, занимает 1-е место по частоте среди всех ассоциированных форм. Для оценки выраженности ЛАГ используют рекомендации ВОЗ (2003) с выделением 3-х групп по степени повышения давления в легочной артерии: легкую – 25–45 мм рт. ст., среднюю – 46–65 мм рт. ст., выраженную – выше 65 мм рт. ст. Наиболее распространенной является идиопатическая ЛАГ (>40% случаев). На долю ревматических заболеваний (РЗ) приходится 15–20%. Патогенетические механизмы ЛГ при РЗ различны, и поэтому выявленное заболевание может относиться к любому виду ЛГ. Наряду с ЛАГ развиваются веноокклюзионная болезнь легких, патология левых отделов сердца, ЛГ при патологии легких, хроническая тромбоэмболическая болезнь.