Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Нодальные периферические Т-клеточные лимфомы (ПТКЛ) представляют довольно редкую группу лимфопролиферативных заболеваний, субстратом которых является зрелый (посттимический) активированный Т- имфоцит. Несмотря на различные патоморфологические и биологические особенности, нодальные Тклеточные лимфомы за редким исключением представляют собой агрессивные заболевания с крайне неблагоприятным прогнозом.
Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Этиология периферических нодальных Т-клеточных лимфом остается недостаточно изученной, однако некоторые нозологические формы напрямую связаны с обнаружением в крови и/или экспрессией на опухолевых клетках вируса Эптштейна-Барр или человеческого Т-клеточного лимфотропного вируса I типа. Также показано, что риск возникновения лимфом увеличивается при иммунодефицитных состояниях .
Патогенез развития Т-клеточных лимфом индивидуален в зависимости от нозологической принадлежности, наличия или отсутствия определенных хромосомных аномалий, реакции микроокружения опухоли, и включает в себя на подавление иммунного ответа и ингибирование апоптоза через различные сигнальные пути.
Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Периферические Т-клеточные лимфомы диагностируются примерно в 10% случаев всех неходжкинских лимфом. В этой группе лимфом наиболее распространенным подтипом является периферическая Т- леточная лимфома, неспецифицированная (ПТКЛн, 26%), ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (АИТЛ, 19%), анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ): позитивная по киназе анапластической лимфмы (ALK-позитивная) (7%) и ALK-негативная (6%).
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
C84.5 Другие зрелые T/NK-клеточные лимфомы o Если T-клеточное происхождение или вовлечение упоминается в связи со специфической лимфомой, следует кодировать более специфическое описание.
C84.6 Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALKположительная
C84.7 Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-отрицательная
C84.9 Зрелая T/NK-клеточная лимфома неуточненная
С86.0 Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип
С86.5 Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома