Помощь в выявлении и лечении орфанных заболеваний

Заболевания спектра оптиконевромиелита

Автор: к. м. н. Надежда Маказан

25.07.2025

Публикации по теме

Paul F, Marignier R, Palace J, Arrambide G, Asgari N, Bennett JL, Cree BAC, De Sèze J, Fujihara K, Kim HJ, Hornby R, Huda S, Kissani N, Kleiter I, Kuwabara S, Lana-Peixoto M, Law L, Leite MI, Pandit L, Pittock SJ, Quan C, Ramanathan S, Rotstein D, Saiz A, Sato DK, Vaknin-Dembinsky A. International Delphi Consensus on the Management of AQP4-IgG+ NMOSD: Recommendations for Eculizumab, Inebilizumab, and Satralizumab. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2023 May 31;10(4):e200124. 

Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, Cabre P, Carroll W, Chitnis T, de Seze J, Fujihara K, Greenberg B, Jacob A, Jarius S, Lana-Peixoto M, Levy M, Simon JH, Tenembaum S, Traboulsee AL, Waters P, Wellik KE, Weinshenker BG; International Panel for NMO Diagnosis. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89. 

Holian AH, Weinshenker BG. Emerging Role of Targeted Monoclonal Antibodies in Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders. BioDrugs. 2025 Jul;39(4):573-589. 

Виноградова Е.С., Новиков П.И., Моисеев С.В. Оптиконевромиелит (синдром Девика) — редкий вариант поражения нервной системы при системной красной волчанке. РМЖ. 2018;12(II):103-106

Препараты

При ЗОСНМ важно проводить профилактику рецидивов, так как каждая атака усугубляет инвалидизацию пациентов. С этой целью могут использоваться препараты традионной и таргетной терапии.

Традиционная терапия для профилактики рецидивов:
  • азатиоприн (иммунодепрессант),
  • микофенолата мофетил (селективный ингибитор синтеза пуринов),
  • ритуксимаб (моноклональные антитела к CD20),
  • тоцилизумаб (ингибитор рецептора IL-6),

Таргетная терапия:
  • экулизумаб и равулизумаб: ингибиторы С5-компонента комплемента, предотвращают образование мембраноатакующего комплекс;
  • инебилизумаб: аутоантитело к CD19 на B-клеток, истощает пул B-клеток;,
  • сатрализумаб: ингибирует рецептор ИЛ-6 и блокирует опосредованную ИЛ-6 провоспалительный сигналинг.

Источник
Holian AH, Weinshenker BG. Emerging Role of Targeted Monoclonal Antibodies in Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders. BioDrugs. 2025 Jul;39(4):573-589. doi: 10.1007/s40259-025-00729-x.


Название препарата Описание Торговое наименование Страна производитель Льготный перечень
Сатрализумаб Моноклональное антитело для лечения заболеваний спектра оптиконевромиелита, ЗСОНМ с антителами (IgG) к аквапорину-4. Ингибирует рецептор ИЛ-6 и блокирует опосредованный ИЛ-6 провоспалительный сигналинг. Круг Добра

Новости и обновления