Помощь в выявлении и лечении орфанных заболеваний

Описание

Синдром острого лизиса опухоли, СОЛО — комплекс жизнеугрожающих электролитных и метаболических нарушений, который развивается при быстром разрушении опухолевых клеток. Содержимое этих клеток попадает в кровоток и приводит к гиперкалиемии, гиперфосфатемии, гиперурикемии, гиперцитокинемии и гипокальциемии [1]. Гиперурикемия развивается вследствие распада ядерных белков, что приводит к повышению уровня гипоксантина и ксантина в крови [2].

Причины СОЛО — разрушение клеток опухоли. Оно происходит в ответ на цитотоксическую химиотерапию, но он также может возникать спонтанно, после радиотерапии, после биологической терапии [2]. Наиболее часто СОЛО встречается при гематологических злокачественных заболеваниях: острых лейкозах и лимфомах с высокой степенью злокачественности [3]. Еще он может наблюдаться и при высокочувствительных к химиотерапии солидных опухолях: гепатоцеллюлярная карцинома и метастатический рак предстательной железы [2].

Диагностические критерии и клинические проявления:
  • развивается в период от 3 дней до начала терапии и до 7 дней после ее проведения;
  • лабораторно характеризуется двумя и более метаболическими нарушениями: гиперурикемией, uиперфосфатемией, гиперкалиемией, гипокальциемией;
  • проявляется острым повреждением почек или клиническими проявлениями гиперкалиемии (аритмия) или гипокальциемии (судорожный синдром, парестезии) [2].
Варианты лечения по компонентам:
  • Гиперурикемия: гидратация, аллопуринол, расбуриказа, диуретики с осторожностью [1].
  • Гиперкалиемия: сульфонат полистирола натрия при бессимптомной гиперкалиемии, инсулин в растворе глюкозы при симптоматической, глюконат кальция при аритмии [1].
  • Гипокальциемия: глюконат кальция под контролем ЭКГ [1].
  • Гиперфосфатемия: гидратация, гидроксид алюминия, гемодиализ или гемодиафильтрация [1].
Источники
  1. Howard S.C., Jones D.P., Pui C.-H. The Tumor Lysis Syndrome // N. Engl. J. Med. 2011. Vol. 364, № 19. P. 1844–1854.
  2. Byar K., Anderson A. An Overview of the Management of Electrolyte Emergencies and Imbalances in Cancer Patients // J. Adv. Pract. Oncol. 2025. P. 1–15.
  3. Матинян Н.В., Белоусова Е.И., Валиев Т.Т. Синдром острого лизиса опухоли — актуальная мультидисциплинарная проблема детской онкогематологии. Гематология и трансфузиология. 2024;69(1):66-78

Публикации по теме

Матинян Н.В., Белоусова Е.И., Валиев Т.Т. Синдром острого лизиса опухоли — актуальная мультидисциплинарная проблема детской онкогематологии. Гематология и трансфузиология. 2024;69(1):66-78 https://doi.org/10.35754/0234-5730-2024-69-1-66-78

Препараты

Одно из проявлений СОЛО — гиперурикемия. Для ее профилактики используют аллопуринол, но для лечения он менее эффективен, так как не влияет на мочевую кислоту, уже циркулирующую в крови [1]. Снизить уже имеющуюся гиперурикемию способен препарат расбуриказа [2].

Источники
  1. Byar K., Anderson A. An Overview of the Management of Electrolyte Emergencies and Imbalances in Cancer Patients // J. Adv. Pract. Oncol. 2025. P. 1–15.
  2. Cairo MS. Prevention and treatment of hyperuricemia in hematological malignancies. Clin Lymphoma. 2002 Dec;3 Suppl 1:S26-31. doi: 10.3816/clm.2002.s.012.
Название препарата Описание Торговое наименование Страна производитель Льготный перечень
Расбуриказа Расбуриказа – рекомбинатный фермент для лечения гиперурикемии. Этот фермент переводит нерастворимую мочевую кислоту в растворимый аллантоин, который выводится с мочой. Применяется при синдроме острого лизиса опухоли. Круг Добра

Новости и обновления

Правительство направит более 33 млрд рублей фонду «Круг добра»
«Кругу добра» правительство направит грант размером более 33 млрд руб. Деньги были выделены из резервного фонда. О других траншах в этом году не сообщалось.
Михаил Мурашко посетил Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России
Министр здравоохранения РФ Михаил Мурашко вместе с сенаторами и депутатами Государственной Думы посетили новый корпус ядерной медицины Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Димы Рогачева Минздрава России.
Центр лекобеспечения не смог закупить «Гэттестив» для «Круга добра»
Компания «Фармимэкс» будет поставлять препараты «Коселуго» и «Стрензик» для подопечных фонда «Круг добра». Аукцион на поставку «Гэттестива» не состоялся из-за отсутствия заявок на участие.